La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una rara enfermedad autoinmune crónica que no es contagiosa, caracterizada por episodios agudos de inflamación en la piel. Durante estas crisis, los pacientes presentan enrojecimiento severo, ardor y pústulas (pequeñas ampollas llenas de pus) en grandes áreas del cuerpo.

Además de las manifestaciones cutáneas, la PPG puede causar síntomas sistémicos graves, como dolor articular, lo que afecta la movilidad y la calidad de vida. Otros síntomas incluyen náuseas, debilidad muscular, fatiga extrema, malestar general, anorexia, temblores y fiebre. También pueden surgir complicaciones oculares como conjuntivitis, iritis y uveítis. En algunos casos, la PPG está asociada con artritis y osteomielitis, lo que indica que la enfermedad no se limita solo a la piel.

Es más común en mujeres (53%) mayores de 30 años, y el 65% de los pacientes con PPG también tienen psoriasis vulgar. Es más prevalente en Asia, con tasas de 7,46 casos por millón en Japón frente a 1,76 por millón en Francia. En Brasil, 9 de cada 1 millón de personas tienen PPG.

La PPG puede ocurrir en cualquier etapa de la vida, pero es más frecuente entre los 40 y 50 años. En los niños, es más común en varones, con una proporción de 3 casos masculinos por cada 2 femeninos. Se estima que entre el 0,6% y el 7% de los casos pediátricos de psoriasis son de tipo pustuloso generalizado.

Diagnóstico

El diagnóstico de la PPG puede ser un proceso largo, que puede tardar hasta 5 años en completarse, e involucra múltiples factores clínicos y de laboratorio, como:

• Antecedentes familiares y examen físico: Evaluación de la historia familiar de enfermedades autoinmunes o psoriasis, junto con la identificación de signos y síntomas como erupciones cutáneas, pústulas, fiebre y dolor articular.
• Pruebas de laboratorio:
  • Hemograma completo para detectar leucocitosis.
  • Evaluación de enzimas hepáticas, urea, creatinina y niveles de inflamación (PCR y VSG).
  • Cultivos de sangre y orina para descartar infecciones asociadas.

Tratamiento

El tratamiento de la PPG es individualizado y depende de la gravedad del caso. Incluye:

• Tratamientos sistémicos: Se utilizan inmunosupresores como metotrexato, ciclosporina o azatioprina. Las terapias biológicas, como los inhibidores de IL-17 e IL-23 (ej. secukinumab, guselcumab), son eficaces en casos graves.
• Tratamientos tópicos: Los corticosteroides de alta potencia aplicados directamente en la piel ayudan a reducir la inflamación. Los análogos de vitamina D también pueden combinarse para mejorar los resultados.
• Tratamientos sintomáticos: Incluyen analgésicos para el dolor articular y antibióticos si hay infecciones en la piel.
• Cuidados complementarios: Mantener la piel hidratada y evitar factores desencadenantes como el estrés o ciertos medicamentos es fundamental.

El enfoque multidisciplinario es clave en el tratamiento de la PPG, implicando la participación de dermatólogos, reumatólogos y otros especialistas para mejorar la calidad de vida del paciente y controlar la progresión de la enfermedad.

Referencias

• BioRed Brasil. Un estudio apunta a la eficacia de un nuevo tratamiento para la psoriasis pustulosa generalizada. 21/02/2022. Disponible en: https://www.bioredbrasil.com.br/estudo-aponta-eficacia-de-novo-tratamento-para-psoriase-pustulosa-generalizada/. Consultado el 26/09/2024.
• Psoriasis Brasil. Episodio 31: Psoriasis pustulosa generalizada. 20/06/2024. Disponible en: https://psoriasebrasil.org.br/episodio-31-psoriase-pustulosa-generalizada/. Consultado el 26/09/2024.
• Romiti R, Hirayama ALS, Arnone M, et al. Psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch). Un Sujetador Dermatol. 2022; 97(1):63-74.
• Sociedad Brasileña de Dermatología. Psoriasis pustulosa generalizada. 28/10/2022. Disponible en: https://www.sbd.org.br/psoriase-pustulosa-generalizada-sbd-chama-atencao-para-doenca-grave-e-rara/. Consultado el 26/09/2024.