Encefalitis de Rasmussen de inicio tardío: presentación de un caso y revisión de la literatura.
- ComiteNetMD
- 5 de February de 2025
- Neurología
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Resumen
Introducción
La encefalitis de Rasmussen (ER) es una enfermedad neurológica rara que causa epilepsia parcial continua, deterioro mental y hemiparesia en niños, sin preferencia de sexo. Se caracteriza por afectar un solo hemisferio cerebral, con posible afasia si afecta el lado dominante. Histológicamente, muestra inflamación perivascular y atrofia hemisférica en áreas frontotemporales e insulares. Radiológicamente se observa atrofia cortical en resonancia magnética (RM). Aunque comienza típicamente en la infancia, puede aparecer en adolescencia o adultez como la ER de inicio en adultos.
Caso clínico
Se expone el caso de una paciente femenina de 46 años de edad con debut de la enfermedad a los 18 años.
Discusión
Es una enfermedad poco común que clásicamente se presenta en la infancia. Sin embargo, aproximadamente el 10% de los casos se desarrollan en adultos. La enfermedad progresa en tres fases: prodrómica con crisis focales, aguda con aumento de crisis y pérdida de volumen cerebral, y residual con atrofia hemisférica y déficits neurológicos. El diagnóstico se apoya en criterios clínicos y estudios como RM y electroencefalografía. En este caso la presentación de la patología no fue la típica, constituyendo un reto diagnóstico. El tratamiento incluye inmunoterapia y, en casos graves, hemisferectomía.
Conclusión
La ER en adultos presenta desafíos clínicos debido a su rareza y manifestaciones distintivas comparadas con casos pediátricos, incluyendo mejor pronóstico y evolución más lenta con menos déficits cognitivos y epilepsia continua.
Diana Soledad Barrio a, Agustina Belén Babbicola a, María Florencia Sica b, Alejandra Nerea Heriz b, María Emilia Clément b, Lucas Martín Romano b
a Médica, residente de Neurología. Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata, Argentina
b Médico/a neurólogo/a, servicio de neurología. Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata, Argentina
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