Linfoma/leucemia de células T del adulto en una paciente pediátrica con infección por virus HTLV 1.

Resumen

La mayoría de los adultos con infección por el virus linfotrópico de células T humano tipo 1 (HTLV-1) permanecen asintomáticos y una menor proporción pueden desarrollar enfermedad, principalmente leucemia/linfoma de células T del adulto (LLTA) y mielopatía/paraparesia espástica tropical (MAH/PET). En pediatría existen escasos reportes de casos. Describimos el caso clínico de una niña de ocho años, originaria del suroccidente colombiano, que presentó desde el año de vida lesiones maculares hipopigmentadas en la piel, inicialmente tratada como una dermatitis atópica. La serología fue positiva para HTLV-1, y se confirmó con Western blot. Los hallazgos histopatológicos y el perfil inmunohistoquímico confirmaron el diagnóstico de una LLTA. Este caso resalta la importancia de reconocer esta enfermedad poco habitual en niños y adultos jóvenes. 

Introducción

El virus linfotrópico de células T humano tipo 1 (HTLV-1) pertenece a la familia Retroviridae y fue descrito a principios de la década de los 80 ́1. Presenta una distribución mundial, afectando entre 10 a 20 millones de personas2. Su prevalencia varía según la región, con áreas de alta endemicidad identificadas en el suroeste de Japón, Australia y diversos países de África y América3. La patogénesis de la infección por HTLV-1 se caracteriza por la proliferación y persistencia de clones de linfocitos T CD44. Aunque la mayoría de los pacientes portadores del virus permanecen asintomáticos, tienen una mayor susceptibilidad a condiciones inflamatorias como la dermatitis infectiva, síndrome de Sjögren, bronquiectasias y enfermeda-des infecciosas como sarna, tuberculosis, aspergilosis e hiperinfección por Strongyloides stercoralis5,6. Un pequeño subgrupo puede desarrollar complicaciones graves y potencialmente mortales, como la leucemia/lin-foma de células T del adulto (LLTA), de 2 a 7% y la mielopatía asociada a HTLV-1/paraparesia espástica tropical (MAH/PET), de 0,25 a 3%7. Cabe destacar que la leucemia/linfoma de células T es una manifestación infrecuente en pediatría, descrita predominantemente en adultos.

En 1996, la Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer (IARC) catalogó el HTLV-1 como carcinógeno humano, reconociendo la  relación causal entre la infección viral y el desarrollo de LLTA8. La LLTA se clasifica en cuatro subtipos clínicos: aguda, linfomatosa, crónica y latente, cada uno con características clínicas distintivas9. En 2018 se reportaron 3600 casos. En Japón, donde se presentan la mayoría de los casos, se ha documentado una incidencia de LLTA que varía entre 0,5 y 7,1 por cada 1000 personas al año10,11. Es importante destacar que, debido al subdiagnóstico y a la falta de notificación en muchas regiones, la carga global real de HTLV-1 y LLTA está probablemente subestimada4. La LLTA afecta predominantemente a adultos, con una edad de inicio a partir de la cuarta década de vida, reflejo del prolongado período de latencia viral, estimado entre 20 y 50 años4. Se han identificado factores asociados a un mayor riesgo de desarrollo de LLTA, incluyendo la infección por HTLV-1 a edad temprana, antecedentes familiares de la enfermedad y una elevada carga proviral4,10. El cuadro clínico de la LLTA puede incluir manifestaciones cutáneas (nódulos, úlceras, erupción papular generalizada), lesiones osteolíticas, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y compromiso multiorgánico. El pronóstico para las variantes agresivas de LLTA (aguda y linfomatosa) es sombrío, con una mediana de supervivencia inferior a 12 meses9,12.  Presentamos el caso de una niña de ocho años con infección por HTLV-1 que desarrolló una LLTA aguda, con lesiones cutáneas desde el primer año de vida.

Daniela Torres-Hernández1, Kevin Martínez Perez1, Paula Andrea León1, Valentina Reina Yate1 y Pio López López1,2

1Departamento de Pediatría y Programa de infectología Pediátrica, Universidad del Valle. Cali, Colombia.

2Centro de Estudios en Infectología Pediátrica, CEIP. Cali, Colombia

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