Nuevos Tratamientos para el Cáncer de Vejiga

Paraganglioma como diagnóstico diferencial de tumor vesical: reporte de caso y revisión de la literatura.

Resumen

Los tumores de vejiga se originan desde el urotelio en el 90% de los casos. Entre los tumores vesicales no uroteliales se encuentran los tumores neuroendocrinos, tales como los paragangliomas. Estos provienen de células cromafines productoras de catecolaminas, que de forma excepcional pueden comprometer el músculo detrusor. Presentamos un caso de paraganglioma vesical y una revisión de la literatura. Varón de 60 años en quien se pesquisó un tumor vesical con ecografía preventiva de abdomen y pelvis. Se confirmó el diagnóstico con cistoscopia y se realizó una resección transuretral. Durante el procedimiento presentó una crisis hipertensiva, por lo que se debió interrumpir la cirugía. La biopsia reveló un paraganglioma vesical. Se estudió con resonancia magnética pélvica y se clasificó como un tumor VIRADS-5 de 36 × 15 mm. Se realizó una cistectomía parcial robótica. Luego de 10 meses de seguimiento, no ha presentado evidencias de recurrencia. El paraganglioma es un tipo poco frecuente de tumor vesical. Se manifiesta con hematuria macroscópica indolora e intermitente, pudiendo manifestar además síntomas asociados a la producción de catecolaminas, tales como cefalea, hipertensión, sudoración y palpitaciones. El estudio debe considerar la evaluación de metanefrinas y normetanefrinas en plasma y orina, imágenes pélvicas y estudios funcionales. El manejo es quirúrgico, pero requiere preparación previa con alfa-bloqueo para reducir el riesgo de eventos cardiovasculares intraoperatorios.

Introducción

Los tumores de vejiga corresponden a neoplasias originadas desde el urotelio en el 90% de los casos. Entre los tumores vesicales no uroteliales se encuentran los tumores neuroendocrinos, que corresponden a menos del 1% de los casos1,2. Los tumores neuroendocrinos se caracterizan por ser neoplasias muy raras y también agresivas. Se originan de células de los sistemas nervioso y endocrino. Se presentan mayormente en el intestino (67,5%) y los pulmones (25,3%), pero pueden encontrarse en otros órganos como el páncreas, el sistema nervioso y el tracto urinario. Su incidencia se estima en 2,5/100.000 habitantes3,4.

Se clasifican en cuatro subtipos, con distintas características morfológicas y enfrentamientos: carcinoide bien diferenciado, paraganglioma, carcinoma de células grandes y carcinoma de células pequeñas1.

Los paragangliomas corresponden a tumores neuroendocrinos de células cromafines que se encuentran fuera de la médula adrenal, por lo que también son conocidos como feocromocitomas extraadrenales1,5. La formación de los paragangliomas comienza durante la embriogénesis, cuando las células de la cresta neural migran para formar la médula suprarrenal y la cadena de ganglios simpáticos, donde algunas pueden implantarse en otros tejidos. Estas maduran en células cromafines productoras de catecolaminas, como dopamina, noradrenalina y adrenalina1,2,5. Entre los casos de paragangliomas, menos del 1% compromete el músculo detrusor, y al considerar todos los tumores de vejiga, menos del 0,05% de los casos corresponden a paragangliomas vesicales1,2,5,6.

En el presente artículo se presenta un caso de un paraganglioma primario de vejiga y se revisa la literatura sobre esta patología, incluyendo las guías de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Este artículo se adhiere a las guías CARE (CAse REport).

Para la búsqueda se utilizaron los términos PubMed (bladder) AND (neuroendocrine) AND (paraganglioma), con los filtros Meta-Analysis, Review, Systematic Review, in the last 10 years, English, Spanish, Humans. Se identificaron cinco publicaciones. En la búsqueda no se encontró literatura nacional acerca de paragangliomas de vejiga, pero sí se halló un caso publicado en 2015 en Revista Chilena de Urología7.

Tomás J. Ruiz1, Montserrat Velez2, Sergio Guzmán2,3 y Mario I. Fernández1,4

1Facultad de Medicina, Clínica Alemana – Universidad del Desarrollo;

2Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes;

3Servicio de Urología, Clínica Universidad de Los Andes;

4Servicio de Urología, Clínica Alemana. Santiago, Chile

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.revistachilenadeurologia.com/frame_esp.php?id=63#

Categorias